PCU

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La phénylcétonurie ( PCU) est une affection métabolique héréditaire grave dont la transmission se fait par mode autosomique récessif. Elle est causée par une déficience de l’enzyme L-phénylalanine hydroxylase qui empêche la transformation de la phénylalanine. Cet acide aminé essentiel, présent dans toutes les protéines ingérées, n’est pas ou trop peu transformé et s’entasse dans le sang et des tissus, ce qui conduit à un retard mental progressif.

En Belgique le test de Guthrie est systématiquement appliqué dans les premiers jours après la naissance. Une des maladies pour lesquelles on fait le screening est PCU. Environ 1 sur 14.000 Belges est touché par cette maladie.

L’acide aminé essentiel phénylalanine fait partie des protéines, régulièrement consommés dans l’alimentation. Il est donc important pour la personne diagnostiqué PCU, d’éviter ces protéines en suivant un régime pauvre en protéines. Les personnes qui suivent le régime PCU sur avis médical peuvent choisir dans un assortiment large de pains, pâtes à tartiner, pâtes, desserts, …
Les autres acides aminés essentiels qui sont indispensables, peuvent être pris sous formes de mélanges d’acides aminés, spécifiquement développés pour cette raison.

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Cliquez ici pour gamme des produits pour les personnes qui suivent le régime PCU.

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La phénylcétonurie ( PCU) est une affection métabolique héréditaire grave dont la transmission se fait par mode autosomique récessif. Elle est causée par une déficience de l’enzyme L-phénylalanine hydroxylase qui empêche la transformation de la phénylalanine. Cet acide aminé essentiel, présent dans toutes les protéines ingérées, n’est pas ou trop peu transformé et s’entasse dans le sang et des tissus, ce qui conduit à un retard mental progressif.

En Belgique le test de Guthrie est systématiquement appliqué dans les premiers jours après la naissance. Une des maladies pour lesquelles on fait le screening est PCU. Environ 1 sur 14.000 Belges est touché par cette maladie.

L’acide aminé essentiel phénylalanine fait partie des protéines, régulièrement consommés dans l’alimentation. Il est donc important pour la personne diagnostiqué PCU, d’éviter ces protéines en suivant un régime pauvre en protéines. Les personnes qui suivent le régime PCU sur avis médical peuvent choisir dans un assortiment large de pains, pâtes à tartiner, pâtes, desserts, …
Les autres acides aminés essentiels qui sont indispensables, peuvent être pris sous formes de mélanges d’acides aminés, spécifiquement développés pour cette raison.

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